Podbudowa ludzkiego czynnika von Willebranda.

Korzystając z mikroskopu elektronowego, zwizualizowaliśmy podbudowę ludzkiego czynnika von Willebranda (vWf) oczyszczoną dwoma różnymi metodami. Multimery vWf, które wyglądają jak elastyczne nici o długości do 2 mikronów, składają się z dimerycznych jednostek (protomerów) spolimeryzowanych liniowo w sposób end-to-end przez wiązania dwusiarczkowe. Badanie małych multimerów (np. Jedno-merów, dwóch-merów i trzech-merów) sugeruje, że każdy protomer składa się z dwóch dużych globularnych domen końcowych (22 X 6,5 nm) połączonych z małym centralnym węzłem (6,4 X 3,4 nm) przez dwie elastyczne domeny prętowe, każda o długości około 34 nm i w przybliżeniu 2 nm. Protomer ma długość 120 nm przy pełnym rozszerzeniu. Te same cechy strukturalne są widoczne zarówno w cząsteczkach vWf, które zostały szybko oczyszczone ze świeżego osocza w nowej dwuetapowej procedurze, jak iw oczyszczonych z liofilizowanych koncentratów czynnika VIII / vWf o czystości pośredniej. Podjednostka o masie cząsteczkowej 240 000 moli obserwowana za pomocą elektroforezy żelowej po całkowitej redukcji vWf najwyraźniej zawiera zarówno domenę prętową, jak i domenę globularną i odpowiada połowie protomeru. Dwie podjednostki są połączone wiązaniami dwusiarczkowymi, prawdopodobnie w pobliżu ich końcówek karboksylowych, tworząc protomer; wiązania dwusiarczkowe w aminoterminalnych kulistych promotorach końcowych link do tworzenia multimerów vWf. Nici multimerowe vWf mają co najmniej dwa morfologicznie różne typy końców, co może wynikać z cięcia proteolitycznego w domenach globularnych po utworzeniu dużych liniowych polimerów. Oprócz uwalniania fragmentów, które były podobne pod względem wielkości i kształtu do powtarzającej się jednostki protomerowej, degradacja plazmowa każdego z preparatów vWf zmniejszała rozmiar multimerów, ale nie miała wykrywalnego wpływu na podstrukturę wewnętrznych protomerów.
[patrz też: pierwsza pomoc prezentacja, wykładzina tarasowa, szpital kościuszki gliwice ]
[patrz też: centrum gamma knife warszawa, przychodnia wodzisław śląski, zus opieka nad dzieckiem ]
[więcej w: allmendinger, stimea opinie, tabex skutki uboczne ]