Struktura monoklonalnego łańcucha kappa podgrupy V kappa IV w nerkach i komórkach plazmatycznych w chorobie odkładania się łańcucha lekkiego.

Te strukturalne nieprawidłowości mogą być odpowiedzialne za niemlekową strukturę immunoglobuliny (Ig) odkładania się łańcucha lekkiego (LCDD) sugerują poprzednie wyniki badań biosyntezy Ig, ale ta hipoteza nie została udokumentowana na poziomie molekularnym. Raportujemy pierwszą kompletną sekwencję pierwotną wywnioskowaną z analizy cDNA łańcucha lekkiego kappa odpowiedzialnego za LCDD związane z pozornie niesekrecyjnym szpiczakiem. Komórki szpiczaka szpiku kostnego zawierały wewnątrzkomórkowe łańcuchy kappa i nie zawierały ciężkich łańcuchów metodą immunofluorescencji. Biopsja nerki wykazała typowe nielamloidalne złogi łańcuchowe kappa PAS-dodatnie. Analiza SDS-PAGE materiału pobranego z próbki z biopsji nerki i Ig wytworzonej przez komórki szpiczaka ujawniła łańcuchy kappa o nienormalnie wysokiej pozornej masie cząsteczkowej (30 000). Porównanie końca NH2 łańcucha aminokwasowego łańcucha kappa zdeponowanego w nerce i kompletnej sekwencji kilku identycznych klonów cDNA kappa z komórek szpiku kostnego wykazało tożsamość zdeponowanego tkanki i łańcuch kappa komórek plazmatycznych. MRNA kappa miał ogólną prawidłową strukturę i odpowiadał genowi V kappa IV przegrupowanemu do J kappa 1, a następnie normalny stały ekson allotypu Km (3). Zmienna sekwencja różniła się od V genu linii zarodkowej kappa IV o dziewięć mutacji punktowych, w tym substytucję Asp —- Asn w pozycji +70 powodującą potencjalne miejsce N-glikozylacji. Badania biosyntezy in vitro i leczenie N-glikozydazą dostarczyły dowodów na wewnątrzkomórkową glikozylację monoklonalnego łańcucha kappa. Specyficzna sekwencja i glikozylacja łańcucha kappa rzadkiej podgrupy V kappa IV mogą być odpowiedzialne za nieprawidłowości strukturalne prowadzące do depozycji tkanek.
[patrz też: jak zrobić kotlety sojowe, badanie węzłów chłonnych, objawy niewydolności nerek ]
[przypisy: pierwsza pomoc prezentacja, dieta warzywno owocowa dr ewy dąbrowskiej, darmowy telefon zaufania ]
[hasła pokrewne: zus opieka nad dzieckiem, endoproteza stawu kolanowego, deklaracja wyboru lekarza poz ]