Synteza białek stresowych jest zwiększona u osób z homozygotycznym niedoborem PiZZ alfa 1 -antytrypsyny i chorobą wątroby.

Osobniki homozygotyczne pod względem genetycznego wariantu alfa 1-antytrypsyny (alfa 1-AT) o fenotypie Z (PiZ) mają obniżone stężenia alfa 1-AT w osoczu i są podatne na przedwczesny rozwój rozedmy płuc. W podgrupie tej populacji rozwija się przewlekła choroba wątroby. Zmniejszenie stężenia alfa 1-AT wynika z wybiórczego defektu wydzielania, ponieważ nieprawidłowe białko PiZ alfa 1-AT gromadzi się w komórce. Niedawno wykazano w kilku systemach eksperymentalnych, że reakcja szoku cieplnego / stresu, reakcja charakteryzująca się syntezą rodziny wysoko konserwatywnych białek podczas stresu termicznego lub chemicznego, może również być aktywowana przez obecność nieprawidłowych białek w komórce. . W związku z tym przewidywaliśmy, że reakcja szoku cieplnego / stresu zostanie wywołana przy braku stresu termicznego lub chemicznego w komórkach syntetyzujących alfa 1-AT osobników PiZZ. W poniższym badaniu pokazujemy jednak, że synteza netto białek w rodzinie genów szoku cieplnego / stresu (SP90, SP70, ubikwityna) wzrasta tylko w podgrupie populacji, osobnikach PiZZ z chorobą wątroby. Nie zwiększa się istotnie u osób z PZZ z rozedmą lub u osób bez widocznych uszkodzeń tkanek. Synteza netto białek stresowych nie jest zwiększona u osób z innym wariantem genu alfa 1-AT (PiS alfa 1-AT) i nie jest zwiększona u osób z ciężką chorobą wątroby, ale o normalnym haplotypie alfa 1-AT (PiM alfa 1- W). Wyniki te pokazują, że synteza białek stresowych jest zwiększona w podgrupie osób z homozygotycznym niedoborem PiZZ alfa 1-AT, również z chorobą wątroby.
[hasła pokrewne: świeradów zdrój uzdrowisko, obieg chłodniczy, maść z sadła świstaka ]
[hasła pokrewne: endoproteza stawu kolanowego, deklaracja wyboru lekarza poz, dyskopatia rehabilitacja ]
[przypisy: zagnieżdżenie zarodka kiedy, przychodnia wodzisław śląski, maść z sadła świstaka ]