Wysokie powinowactwo do receptorów lipoprotein w atypowej dysbetalipoproteinemii (hyperlipoproteinemia typu III).

Rodzinna dysbetalipoproteinemia (lub hiperlipoproteinemia typu III) charakteryzuje się obecnością nieprawidłowych, bogatych w estry cholesterolu beta-bardzo niskiej gęstości lipoprotein (beta-VLDL) w osoczu. Osobnicy z typową dysbetalipoproteinemią są homozygotyczni pod względem podstawienia aminokwasu w apolipoproteinie (apo) E przy reszcie 158 i mają wadliwe wiązanie apo-E zarówno pre-beta-VLDL, jak i beta-VLDL do apo-B, E (LDL) (lub LDL) receptory (1988. Chappell, DA, J. Clin, Invest 82: 628-639). Aby zrozumieć wpływ substytucji w apo-E w miejscach innych niż reszta 158, badano dziewięć osobników z dys-talu-lipoproteinemią (dys-beta), którzy byli homozygotyczni lub heterozygotyczni pod względem substytucji w apo-E w nietypowych miejscach. Te podstawienia wystąpiły przy reszcie 142 (n = 6), 145 (n = 2) lub 146 (n = 1) i wiadomo, że powodują mniej wadliwe wiązanie niż podstawienie 158. Skład chemiczny i ruchliwość elektroforetyczna pre-beta-VLDL i beta-VLDL u pacjentów z atypową i typową postacią dys-beta były nie do odróżnienia. Jednak lipoproteiny od pacjentów z atypową i typową postacią dys-beta różniły się powinowactwem do receptora apo-B, E (LDL) na hodowanych ludzkich fibroblastach. Pre-beta-VLDL i beta-VLDL od atypowych osób z dys-beta miały odpowiednio 640- lub 17-krotnie wyższe powinowactwo, niż odpowiadające im lipoproteiny od typowych osób z dys-beta. Wyższe powinowactwo lipoprotein z atypowych osób z dys-beta było związane z wyższym stosunkiem apo-E do całkowitego apo-C. Ponieważ wyższe powinowactwo wiązania powinno powodować szybszy klirens beta-VLDL za pośrednictwem receptora u pacjentów atypowych niż u typowych osób z dys-beta in vivo, mechanizm akumulacji beta-VLDL może się różnić w tych dwóch grupach.
[przypisy: szpital kościuszki gliwice, wykładziny tarasowe, polanica zdrój uzdrowisko ]
[więcej w: endoproteza stawu kolanowego, deklaracja wyboru lekarza poz, dyskopatia rehabilitacja ]
[patrz też: pierwsza pomoc prezentacja, dieta warzywno owocowa dr ewy dąbrowskiej, darmowy telefon zaufania ]